儿童不明原因睡眠中紫绀低氧血症lg...

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　3月15日又将迎来“世界睡眠日”（world sleep day）。2008年，世界睡眠医学会（WASM）发起了“世界睡眠日”的活动，其目的是唤起公众重视睡眠、关心睡眠，阐明睡眠与健康的关系，警示目前公众睡眠已存在严重问题。

  目前在我国儿童患者中存在多种睡眠相关疾病，或可严重影响儿童的健康及生长发育，但人们对有关儿童睡眠健康的问题却普遍认识不足。为此，本报特邀中华儿科学会主任委员、北京儿童医院申昆玲教授组稿，对常见的4种儿童睡眠相关疾病进行介绍（A5～A8），希望引起大家对儿童睡眠相关疾病的重视。

　　病历摘要

　　病史

　　患儿男性，6岁，于出生后1个月，因不明原因紫绀住院。患儿入睡后即出现呼吸表浅、紫绀，血气分析显示低氧血症和高碳酸血症，但清醒时面色、呼吸、血气分析结果均正常；胸部X线片、超声心动、头颅磁共振显像（MRI）等均未见异常。

　　经多方会诊，怀疑该患儿为先天性中枢性低通气综合征（CCHS）。出院后，家长每夜轮流看护患儿，每当患儿在夜间睡眠中出现呼吸微弱、紫绀时，家长即将其唤醒，患儿呼吸即可恢复正常，面色转红润。

　　半个月前，患儿超声心动检查示：轻度肺动脉高压，轻度右心房室增大。

　　入院查体及辅助检查

　　神清，反应好，面色红润，呼吸平稳，无特殊面容。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，腹软，无杵状指。

　　夜间多导睡眠监测同时经皮CO2（TCO2）监测显示：患儿入睡后持续低通气，CO2水平逐步升高，最高可达75 mmHg；血氧饱和度降低，在深睡眠期尤其明显，而在清醒时CO2、血氧饱和度正常。患儿在整夜睡眠中无打鼾，无阻塞性呼吸事件发生。

　　诊疗经过

　　结合病史，考虑CCHS诊断成立，患儿肺动脉高压及右心房、室增大考虑为长期慢性缺氧所致，遂收入院行无创通气治疗。

　　在无创呼吸机治疗初始阶段，采用手工压力滴定并对睡眠、呼吸及TCO2行同步监测，采用双水平呼吸机模式。患儿在睡眠中面色红润，双肺呼吸运动幅度好。治疗前TCO2为70～80 mmHg，血氧饱和度为89%～95%，治疗后TCO2为42～50 mmHg，血氧饱和度为98%左右。治疗顺利，患儿耐受好。

　　出院后2个月，电话随访，患儿夜间睡眠好，人机同步好，晨起无头痛、乏力，血氧饱和度在正常范围。

　　讨论

　　CCHS的诊断

　　CCHS可发生于任何年龄，但90%于新生儿期发病。该病的典型表现是在清醒时可充分自主通气，但在睡眠时则自主通气不足，出现紫绀和CO2潴留。严重病例在清醒和睡眠时均自主通气不足，须机械通气。重症患儿于出生后数小时即可出现症状，表现为睡眠期发绀，呼吸慢弱或不规则，有较长时间（＞40秒）的呼吸暂停；患儿因低通气而出现高碳酸血症及低氧血症，但对低氧血症、高碳酸血症无觉醒反应。患儿可死于肺动脉高压、肺心病等，也可死于呼吸暂停。 CCHS诊断标准包括:持续夜间低通气[动脉二氧化碳分压（PaCO2）＞60 mmHg]，通常在出生后1年内出现症状，低通气不能用原发性肺疾病或神经肌肉疾病解释，无原发性心脏病。多导呼吸睡眠监测可通过监测患儿夜间胸腹呼吸运动的幅度、气流及PaCO2（呼气末或TCO2监测），以确定是否存在中枢性低通气。由于一般轻症CCHS患者只在夜间睡眠时出现低通气，因此，最好在夜间睡眠时或清晨清醒前进行血气检查。